Пошук по сайту
Авторизація
Логин:
Пароль:
Регистрация
Забыли свой пароль?
Періодика
Медична інформатика та інженерія
Партнери
Поиск информации по диагнозу / Med And Me Первый украинский нефрологический сайт проф. Д. Иванова Zepter
Технічна підтримка

Новини

Як роз'єднали сіамських близнючок Сафу і Марву 22.08.2019

Сіамські близнюки - надзвичайно рідкісне явище. Сіамські близнюки, з'єднані головами, - випадок один на 2,5 млн пологів. Кореспонденти BBC отримали ексклюзивний доступ до британської лікарні, де було проведено низку унікальних операцій з роз'єднання двох сестер.

В операційній багато людей. Але команда майже з 20 медиків працює як одне ціле. Кожен рух - впевнений і повільний. Жодної ознаки стресу або напруги, руки методично виконують завдання. Те, що відбувається, не є рутинною операцією. Яскраве світло операційної вихоплює тіла двох маленьких дівчаток. Близнючки Сафа і Марва з'єднані головами. Їхній мозок відкритий, хірурги працюють, щоби відокремити складний лабіринт їхніх спільних судин.

Раптом спокій зникає, анестезіологи б'ють на сполох. Кров із головного мозку Сафи не відводиться належним чином і потрапляє в мозок її сестри. Серце Марви може не витримати навантаження. Анестезіологи пропонують застосувати електрошок. Якщо вони втратять Марву, вони можуть втратити й Сафу.

Народження

Зайнаб Бібі має семеро дітей - усіх вона народила вдома. Отже, коли вона завагітніла близнюками, вона планувала зробити те саме. Втім, коли УЗД показало ускладнення, їй рекомендували народжувати в лікарні.

Це був важкий час для родини. За два місяці до пологів чоловік Зайнаб помер від серцевого нападу. В жіночій консультації їй сказали, що близнюки можуть мати зрощені частини тіла. Але в якому саме місці, не повідомили.

7 січня 2017 року близнюки народилися за допомогою кесаревого розтину в лікарні Хаятабад у Пешаварі, приблизно за 50 км від дому Зайнаб на півночі Пакистану.

Родині повідомили, що дівчата здорові. Але Зайнаб не побачила новонароджених одразу, тому що оговтувалася від операції.

Першим дізнався правду дідусь Мохаммад Садат Хуссейн. Дівчата народилися близнюками-краніопагами, тобто з'єднаними головами. Це - надзвичайно рідкісна форма й без того рідкісного явища - сіамських близнюків. Мати знайомиться з дівчатками за п'ять днів. Вона каже, що миттєво закохалася. "Вони були дуже красиві, з гарним волоссям і білою шкірою. Я навіть не думала про те, що вони з'єднані. Вони дані Богом".

Дівчаток назвали Сафа і Марва на честь священних пагорбів у Мецці в Саудівській Аравії - місці паломництва мусульман.

Через місяць близнюків виписали з лікарні, і сім'я погодилася на роз'єднання дівчаток, якщо це можливо.

Військовий шпиталь запропонував провести операцію, але попередив, що одна з дівчат, швидше за все, помре. Мати відмовилася ризикувати.

Вона почала шукати інші варіанти. І коли близнючкам було три місяці, зв'язалася з Овазом Джилані, дитячим нейрохірургом, який працює в одному з провідних педіатричних відділень світу - лікарні на Грейт-Ормонд-Стріт (GOSH) в Лондоні.

За збігом обставин, хірург був родом із сусіднього регіону, Кашміру, він і родина близнюків одразу знайшли спільну мову.

Побачивши скани мозку дівчаток, хірург переконався, що їх можна безпечно роз'єднати, але щоб отримати найкращий результат, зробити це треба до того, як їм виповниться рік.

Годинник зацокав.

У серпні 2018 року візи до Великої Британії були готові, а от гроші - ні.

Британська національна система охорони здоров'я такі операції не фінансує. Джилані вдалося зібрати лише невелику суму, потрібну для оплати догляду в лікарні.

Марві і Сафі наразі 19 місяців, і вони вже давно переросли той вік, коли хірурги GOSH були готові їх оперувати. Будь-яка подальша затримка означає, що роз'єднання буде все небезпечнішим, а реабілітація складнішою. Джилані негайно викликає родину до Англії.

Як розповідає мати дітей, дівчата мають дуже різні особистості, попри те, що вони з'єднані.

Сафа - "розумна і весела, вона дуже балакуча". Марва - більш сором'язлива. "Вона іноді розмовляє сама з собою, але, коли ми говоримо з нею, відповідає не завжди", - каже Зайнаб.

Незабаром після їхнього приїзду стається диво. Під час обіду зі своєю подругою адвокатом Джилані розповідає історію близнюків. Жінка негайно робить телефонний дзвінок. І за кілька хвилин пакистанський бізнесмен Муртаза Лахані, якому зателефонувала жінка, робить пропозицію покрити всі витрати на операцію і лікування. "Річ не у тім, що я теж з Пакистану, - говорить Лахані. - Справжня причина - це те, що операція врятує життя двох дітей. Для мене це нескладне рішення, так я піклуюся про майбутнє".

Злиті разом

Сіамські близнюки розвиваються з одного заплідненого яйця і тому вони завжди ідентичні. Є дві теорії, чому вони з'єднуються. Можливо, розподіл на два ембріони відбувається пізніше, ніж зазвичай, і близнюки не відокремлюються повністю. Або після розподілу частини тіла ембріонів залишаються в контакті і зливаються в процесі зростання. Найчастіше сіамські близнюки з'єднуються в грудній клітині, животі або тазу.

Випадок Сафи і Марви стає унікальним надзавданням для британських хірургів. Дівчата з'єднані в тім'яній частині голови, їхні обличчя повернуті в протилежні боки. Вони ніколи не бачили одна одну. Їхній спільний череп має форму подовженої труби. МРТ показує, що мозок у кожній з них окремий, але деформований. Права півкуля кожного мозку виступає у черепну порожнину другого близнюка.

Найбільше занепокоєння хірургів викликає складна спільна мережа вен і артерій. Близнючки забезпечують кров'ю одна одну. Роз'єднання може спричинити голодування мозку і інсульт.

Офіційних даних про поширеність такого типу сіамських близнюків немає. Але припускають, що такий випадок трапляється на кожні 2,5 млн пологів. Більшість краніопагів не живе довше 24 годин.

Кожен випадок є унікальним. Операцій з роз'єднання таких близнюків було проведено всього 60 з першої спроби в 1952 році.

Лікарня на Грейт-Ормонд-Стріт є світовим лідером з такого виду операцій, а Сафа і Марва будуть їхнім третім випадком близнюків-краніопагів. Утім, це більше, ніж у будь-який інший лікарні. Окрім хірургів та медсестер, команда із сотні фахівців, які проводитимуть операцію і доглядатимуть за близнюками, включає біоінженерів, дизайнерів 3D-моделей та віртуальної реальності. Роз'єднання мозку близнючок і відокремлення кровоносних судин проведе дитячий нейрохірург Джилані. А професор пластичної хірургії Девід Данавей відновить череп кожної дівчинки, добудувавши його тім'яну ділянку.

Подорож до незалежності близнят має відбутися в три основні етапи.

Метою першої операції є розділення спільних артерій. Спочатку хірургам доведеться вийняти три великі сегменти черепа. Після завершення операції, яка тривала 13 годин, черепні кістки повертають на місце.

Після двох днів у відділенні інтенсивної терапії дівчатка повертаються до своєї вже звичної палати. Їхній стан непоганий.

Сучасні технології

І Джилані, й Данавей раніше вже виконували операції з роз'єднання близнюків-краніопагів у 2006 та 2011 роках. Але випадок Сафи і Марви є набагато складнішим, зокрема через спотворену форму мозку малюків. Утім, технології візуалізації і моделювання зробили значний стрибок в останні вісім років, що допомагає спланувати операцію з роз'єднання ретельніше, ніж будь-коли раніше. Завдяки 3D-принтеру лікарі можуть фізично тримати в руках модель черепу і мозку, репетируючи всі операційні маніпуляції. Та більше, за допомогою системи доповненої реальності Джилані здатен в усіх деталях роздивитися спільну судинну систему близнюків. "Це приголомшливо, - захоплюється він. - Нам пощастило мати тут таких інженерів і IT-спеціалістів. Вони роблять те, що ми, медики, не вміємо".

Складне рішення

Завдання другої операції - відокремлення вен. Цього разу речі не йдуть гладко.

З моменту останньої операції в шийних венах Сафи утворилися згустки. Вони обмежують відтік крові з її мозку, її кров спрямовується до мозку Марви. Артеріальний тиск однієї дівчинки надто зростає, в іншої - небезпечно падає. Анестезіологи намагаються утримати їхній стан стабільним. На певний момент в операційній настає важка тиша.

Зрештою кризова ситуація минає, але не без серйозних наслідків. Хірургам зрозуміло, що Марва є слабшим близнюком. Тому вони вирішують ключову спільну вену віддати їй. Це збільшить її шанси на виживання. Це надзвичайно важке рішення. Джилані усвідомлює, що це може мати серйозний вплив на Сафу. Але команда погоджується з його рішенням. Операція триває понад 20 годин. Джилані абсолютно виснажений і зрештою передає близнюків у руки пластичного хірурга Джулінг Онг, яка закриває їхній череп.

Наприкінці дня, Джилані телефонує в лікарню з дому, щоби дізнатися про стан дівчат. Йому розповідають, що Сафа не дихає, а на її шкірі висип. Виснажений емоційно і фізично, Джилані падає на підлогу в кухні і починає плакати. "Моя бідолашна дружина ніколи раніше не бачила мене таким", - розповідає лікар.

Джилані і Далавей повертаються до відділення інтенсивної терапії і бачать на МРТ, що сталося те, чого вони побоювалися. У Сафи стався інсульт - у тій ділянці мозку, звідки вони вилучили ключову вену для Марви.

Протягом наступних двох днів Сафа перебуває у критичному стані. Родина молиться біля ліжка близнят. Зрештою, Сафа подає ознаки покращення. Обох близнюків відключають від апарату штучної вентиляції легень, вони здатні дихати самостійно.

Однак внаслідок інсульту Сафа погано рухає лівою рукою і ногою. Джилані надто переживає. "Я не заспокоюсь, доки в дівчинки повністю не відновляться рухи кінцівок. Адже я винний в тому, що сталося", - каже лікар.

Створення нової шкіри

Не менш складною проблемою є створення двох круглих голів для близнят. Вони не мають ані достатньої кількості кісткової тканини, ані шкіри.

Пластичні хірурги Девід Данавей і Джулінг Онг вирішують вставити чотири невеликі пластикові міхури під шкіру на чолі і в задній частині спільного черепа дівчат, щоби стимулювати ріст шкіри на цих ділянках. "Ми поступово вводимо у міхури фізрозчин, щоби повільно розтягувати шкіру", - пояснює Данавей. Хірурги сподіваються, що за шість тижнів шкіра розтягнеться достатньо, щоби їм вистачило на два окремих тім'я дівчаток.

Це були дуже непрості кілька місяців для Сафи і Марви. Вони боролися з інфекціями і високою температурою, серце Марви витримувала величезне навантаження. Але зрештою їхній стан стабілізувався.

У лютому 2019 року настає час останньої операції, після якої дівчатка нарешті зможуть побачити одна одну.

Від першої операції минуло 4 місяці. Близнюки вже перенесли 35 годин на операційному столі.

Протягом наступних семи годин хірурги роз'єднують кістки, мозок і тканини, доки не лишається тільки одна частина твердої оболонки - мембрана навколо мозку. Зрештою відокремлюють й її, а потім кілька членів хірургічної команди обережно розносять в різні боки два крихітних тіла. Вони все ще близнюки, але більше не з'єднані.

"Приголомшливо", - вигукує Данавей.

Вперше за два роки життя виживання кожної із сестер більше не залежить від другої. Це полегшує роботу обом командам анестезіологів, які стабілізують частоту серцевих скорочень, артеріальний тиск та інші життєво важливі показники в дівчинок.

Але роз'єднання - це лише початок сьогоднішньої операції. Тепер хірурги повинні сформувати череп для кожної дівчинки із залишків їхньої спільної черепної коробки. А також покрити його шкірою, яка мала за цей час вирости.

Для другої половини операції близнюків розвозять до окремих операційних. Половина хірургічної команди залишається з Марвою під керівництвом Джилані і Онг, а Данавей очолить другу команду у сусідній залі, де вони будуть реконструювати череп Сафи.

Щоби безпечно перевезти дівчинку до іншої зали, її відкритий мозок покривають пластиковою плівкою.

Протягом останніх чотирьох місяців хірурги, м'яко натискаючи на мозок близнюків, намагалися повільно виправити його форму. Їм це вдалося значною мірою, хоча голови дівчат завжди будуть дещо вищими у задній частині.

Щоби кісткової тканини вистачило, хірурги розшаровують фрагменти черепа, з яких вони на кшталт пазла формують дві окремі черепні коробки. Проміжки між кістками засівають кістковими клітинами, які впродовж наступних місяців мають повільно зарости.

Останнє завдання - розтягнути шкіру над реконструйованим черепом. Її вистачає рівно на стільки, скільки треба. Данавей качає головою від подиву. О пів на другу ночі, після 17 годин в операційній, відбувається зворушлива зустріч між двома головними хірургами та родиною дівчат.

Джилані повідомляє Зайнаб, що її дочки, нарешті, роз'єднані. Охоплена почуттями, мати цілує лікарям руки.

Рітал і Рітадж

Поки Сафа і Марва поступово одужують у лондонській лікарні, Джилані й Данавей вирушають до Ірландії відвідати Рітал і Рітадж Габура, близнючок-краніопагів, яких вони роз'єднали 2011 року у віці 11 місяців.

Вони раді побачити дівчат, яким у вересні виповниться дев'ять років. Їхній батько Абдель-Маджід Габура працює акушером у місцевій лікарні. Його дружина, Енас, вчилася на психіатра в Судані. Єдиним свідченням того, що їхні черепи були колись з'єднані, є невелика асиметрія у формі голови.

Випадок сестер Габура - один з найуспішніших результатів відокремлення краніопагів, на відміну від Сафи і Марви їхній мозок не був деформованим.

Для двох хірургів це - надзвичайно емоційна зустріч. "Вони бачать дівчат в їхньому домі, близнючки ходять до школи, спілкуються з друзями, вони і їхні родини ведуть щасливе життя. Це - найбільша нагорода для нас", - каже Данавей.

Рітал і Рітадж також є свідченням того, що результат операції сильно залежить від віку близнюків. Що він раніше, то краще.

Сафа і Марва матимуть певні довгострокові вади, можливо, з рухом або розумовими здібностями. Але мати дівчат радіє і тому, що є. Вона відчуває, що лікарі подарували їм шанс жити.

Одужання

Наразі хірурги створили благодійну організацію Gemini Untwined ("Розплутані близнюки"), яка фінансуватиме дослідження та допомагатиме збирати кошти для майбутніх операцій.

Минуло п'ять місяців з моменту останньої операції. Сафа і Марва пройшли непростий шлях відновлення. Їм була потрібна додаткова трансплантація шкіри на голові і курс фізіотерапії, щоби навчитися базових речей, як-от повертатися, сидіти, тримати голову.

Коли настає час виписки, мати обіймає медсестер і лікарів, на очах у всіх сльози. Джилані виходить попрощатися прямо з операційної. Він з теплотою дивиться на родину, до якої встиг прив'язатися за цей час. Але на його обличчі також гордість, коли він бачить, що дівчинки достатньо видужали, щоби виписатися з лікарні.

Сафа і Марва з родиною залишаться у Лондоні протягом наступних пів року. Близнюки проходитимуть курс фізіотерапії та огляд у лікарів. До Пакистану вони планують повернутися на початку 2020-го.

Коли вони залишають лікарню, яка протягом останніх 11 місяців стала для них домом, Зайнаб усвідомлює, що роз'єднання дівчат було правильним рішенням.

"Я дуже щаслива. З Божої милості я можу тепер потримати на руках одну доньку, а потім другу. Бог почув наші молитви".


Возврат к списку


MySQL Query Error: SELECT BP.*, BEP.ID as PROPERTY_VALUE_ID, BEP.VALUE, BEP.DESCRIPTION, BEPE.VALUE VALUE_ENUM, BEPE.XML_ID VALUE_XML_ID FROM b_iblock B INNER JOIN b_iblock_property BP ON B.ID=BP.IBLOCK_ID LEFT JOIN b_iblock_element_property BEP ON (BP.ID = BEP.IBLOCK_PROPERTY_ID AND BEP.IBLOCK_ELEMENT_ID = 39488) LEFT JOIN b_iblock_property_enum BEPE ON (BP.PROPERTY_TYPE = 'L' AND BEPE.ID=BEP.VALUE_ENUM AND BEPE.PROPERTY_ID=BP.ID) WHERE B.ID = 3 AND BP.ACTIVE='Y' AND BP.CODE LIKE 'CATEGORY' ORDER BY BP.SORT asc, BP.ID asc, BEPE.SORT asc, BEP.ID asc[Got error 28 from storage engine]

DB query error.
Please try later.