Новини

21.01.2021 Робота опублікована в журналі EMBO Molecular Medicine. Глухота вважається найпоширенішою сенсорною інвалідністю у світі. За даними ВООЗ, на сьогодні нею страждають близько 466 мільйонів людей, а в найближче десятиліття, як прогнозують вчені, ця цифра подвоїться. Згідно зі статистикою, кожна двохсота дитина народжується з порушенням слуху, а кожна тисячна — глухою. Шістдесят відсотків випадків захворювання викликані генетичними факторами.

Вченим відомо понад 120 генів, які пов'язані зі спадковою глухотою. Саме на генетичну форму і спрямована робота дослідників з Тель-Авівського університету (Ізраїль). І хоча сьогодні фахівці роблять серйозні зусилля з розробки генетичних та інших форм лікування хвороби, майже всі вони, за словами авторів нового дослідження, обмежуються посиленням звуку, а не повним його відновленням.

Ізраїльські фахівці направили свою увагу на мутацію тільки в одному гені — SYNE 4, яка викликає рідкісну форму глухоти. Діти, які успадкували такий дефект, народжуються з нормальним слухом, але в міру дорослішання втрачають його. Мутація викликає неправильну локалізацію ядер у так званих волоскових клітинах, що знаходяться всередині равликів внутрішнього вуха. Ці клітини служать рецепторами звукових хвиль і потрібні для розвитку нормального слуху. В результаті дефект призводить до загибелі волоскових клітин і глухоти.

Щоб доставити нормальний генетичний матеріал у тканини, вчені створили нешкідливий синтетичний вірус. Його ввели у внутрішнє вухо новонароджених мишей, що мають дефектний ген SYNE 4. Після цього дослідники контролювали слух гризунів за допомогою фізіологічних і поведінкових тестів.

У результаті фахівці констатували, що всі миші, яким вводили вірус із виправленим геном, "одужали": в них розвинувся нормальний слух з майже такою ж чутливістю, яка буває у їх здорових побратимів. Уже сьогодні вчені приступили до розробки аналогічних методів терапії інших мутацій, що викликають глухоту.